Bàn tay bàn chân dày sừng, bong vảy rồi sau đó tay chân tự rụng dần, thanh niên 18 tuổi Nguyễn Hoàng Gia Bảo đang điều trị tại Bệnh viện Chợ Rẫy, TP HCM, được xác định mắc hội chứng Vohwinkel hiếm gặp trên thế giới.
 |
Bệnh nhân 18 tuổi có tay chân bị lở loét hết. |
Bệnh nhân được chuyển từ Bệnh viện Da liễu TP HCM đến khoa Huyết học Bệnh viện Chợ Rẫy hôm 13/8 trong tình trạng thiếu máu, giảm tiểu cầu. Tất cả bàn chân, bàn tay của Bảo đã "rụng" hết, phần vảy sừng đang tiếp tục bong ra, ngứa ngáy; sang thương ở da đã bị bội nhiễm, lở loét, rỉ máu tại các vết thương gây hôi thối.
Bệnh nhân 18 tuổi bị rụng tay chân được xác định mắc hội chứng Vohwinkel hiếm gặp trên thế giới.
Bác sĩ Suzanne (MCB) Thanh Thanh, Phó khoa Huyết học Bệnh viện Chợ Rẫy, cho biết sau nhiều đợt hội chẩn liên chuyên khoa với nhiều chuyên gia, cuối cùng bệnh nhân được xác định mắc hội chứng Vohwinkel.
Đây là chứng bệnh di truyền hiếm gặp lần đầu tiên được ghi nhận tại Việt Nam. Trên thế giới cũng mới ghi nhận chưa tới 50 ca bệnh. Triệu chứng đặc trưng của bệnh là dày sừng lòng bàn tay, bàn chân như tổ ong, ngứa liên tục. Sau đó, bệnh nhân sẽ bị siết các ngón nên xảy ra hiện tượng tự cắt cụt các ngón mà không cảm thấy đau. Biến chứng thường gặp của bệnh là nhiễm trùng bội nhiễm trên nền sang thương da sẵn có.
Theo người nhà, từ lúc hơn 1 tháng tuổi, các đầu ngón tay của bệnh nhân xuất hiện tình trạng dày sừng, đóng vảy giống như tổ ong. Sau đó tình trạng lan nhanh sang chân. Bệnh nhân được đưa đi khám tại nhiều bệnh viện, cả Đông và Tây y nhưng không tìm ra nguyên nhân, chủ yếu được điều trị với chẩn đoán "nấm móng" nên bệnh tình không thuyên giảm. Theo thời gian, căn bệnh đã khiến các ngón tay, ngón chân của chàng trai bất hạnh rụng dần.
Trước mắt bệnh nhân phải dùng thuốc Acetretin nhằm giúp bình thường quá trình biệt hóa tế bào, làm mỏng lớp sừng ở biểu bì do giảm tốc độ tăng sinh của tế bào sừng, chống viêm, giảm bong biểu bì, ban đỏ và độ dày của các tổn thương. Các bác sĩ đang tiếp tục theo dõi, tiến hành những xét nghiệm chuyên biệt để có thể đưa ra phác đồ điều trị hiệu quả nhất cho bệnh nhân.
Triệu trứng dày sừng và rụng các chi ở một phụ nữ 24 tuổi được mô tả lần đầu tiên vào năm 1929 bởi Bác sĩ người Đức có tên Vohwinkel. Bệnh thường có biểu hiện sớm ngay từ lúc sơ sinh hoặc tuổi thiếu niên. Ban đầu, bệnh nhân bị hồng ban tróc vẫy, ngứa nhiều, dày sừng lan tỏa xếp hình tổ ong ở bàn tay, bàn chân. Những vòng siết xuất hiện ở các đốt ngón tay, ngón chân khiến các ngón rụng dần nhưng không có cảm giác đau. Hiện tượng dày sừng sẽ tiếp tục tấn công lên phía trên thân mình. Thể điển hình của bệnh có kèm theo điếc. Nhiễm trùng, bội nhiễm trên nền sang thương da là biến chứng của bệnh. Y văn thế giới đã lấy tên BS Vohwinkel để gọi tên hội chứng dày sừng và rụng các chi. |
Ý kiến bạn đọc